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专家告诉你颗粒状角膜营养不良是什么病【今日新闻】

发布时间:2019-07-11 19:32:19 阅读: 来源:白板厂家

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专家告诉你颗粒状角膜营养不良是什么病:颗粒状角膜营养不良为一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称。该病多数为常染色体显性遗性;原发于角膜,很少伴随其他眼部病变或全身病变;起病大多在20岁以前;多侵犯角膜中央,双眼对称;

病程缓慢,病变区多无新生血管生长;开始只侵犯角膜的某一层;晚期可波及邻近层次,甚至影响全层角膜;药物治疗无效。影响视力者可行角膜移植手术治疗。

颗粒状角膜营养不良是一种角膜基质营养不良,属常染色体显性遗传。已证实颗粒状角膜营养不良为5q31染色体位点上的角膜上皮素基因发生突变所致。组织病理学的特征是,角膜颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色。

症状体征:10-20岁发病,可多年无症状。双眼对称性发展,青春期后明显。发病时,视力有不同程度下降,可不伴随其它症状。当角膜上皮糜烂时,可有眼红和畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白色状混浊,合并成大小不等、界限清楚的圆形或不规则团块,形态各异,逐步向角膜实质深层发展,病灶之间角膜完全正常透明。

疾病病因:属常染色体显性遗传。

病理生理:属常染色体显性遗传。

诊断检查:根据临床表现,病理可诊断。

治疗方案:早中期无需治疗。视力下降明显、影响工作和生活时,考虑进行角膜移植术或准分子激光的治疗性角膜切除术,一般可获良效。但术后可复发。

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